ورم الفيوكروموتسيتوما

هو ورم نادر جدًّا يحدث في خلايا الكرومافين (Cromaffin) الموجودة في لب غُدَّة الأدرينالين. هذه الخلايا تُفرز هورمون الأدرينالين وتتبع لجهاز العصبي الوُدّي (Sympathetic nervous system) لذلك فأعراضه نابعة عن تشغيل هذا الجهاز بشكلٍ مُفرط مثل ضغط الدَّم العالي.

هناك ورم مُشابه يُصيب خلايا الجهاز العصبي الوُدّي التي تقع خارج غُدَّة الأدرينالين ويُسمى ب Paraganaglioma.

يُصيب الورم الذكور والإناث بشكلٍ متساوٍ, والجيل المتُوسِّط للإصابة به هو 43. أسباب الورم غير معروفة لكن هناك قسم من الحالات التي تنتقل وراثيًّا, كما أن هناك العديد من المتلازمات التي تُشكِّل عامل خطر للإصابة بهذا الورم أهمُّها : ألورم الصَّماوي المتعدِّد (Multiple endocrine neoplasia), متلازمة فون هيبل لانداو (Von Hippel lindau), ورم ليفي عصبي النوع الاول ( Neurofibromatosis1).

إنَّ خلايا الورم تُفرز هورمون الأدرينالين, وهو مسؤول عن حدوث غالبيَّة العوارض. العوارض تظهر عادةً بشكل نوبات وليس بشكل ثابت. أهمُّها :

• ضغط الدَّم المرتفع.
• صُداع شديد في الرأس.
• ألعرق المُفرط.
• ألقلق, نوبات الهلع.
• ألأرق وصعوبة في النَّوم.
• نبضات قلب سريعة وقويَّة.
• ألشُّحوب.
• ألغثيان والتَّقيُّا.
• خسارة الوزن.
• ألإمساك.
• نقص ضغط الدَّم الوضعي.

هناك العديد من العوامل التي تثير نوبة العوارض مثل الضغط النفسي, الخوف, ألولادة, ألخضوع لعمليَّة جراحيّة.

من الجدير ذكره أنَّ %10 من الحالات لا تُسبِّب العوارض بتاتًأ.

إنَّ إرتفاع ضغط الدَّم بشكل كبير قد يُؤدِّي للكثير من العواقب التي قد تسبب الموت في نهاية المطاف :

• عدم إنتظام القلب.
• ألذبحة الصَّدريَّة.
• ألجلطة الدِّماغيَّة.

رغم أنَّ الغالبيَّة السَّاحقة من حالات الفيوكروموتسيتوما حميدة إلا أنَّ %10 منها هي أورام خبيثة بإستطاعتها إرسال النَّقيلات لأعضاء مختلفة في الجسم مثل الرِّئة والكبد. علاج هذه الحالات أصعب وأقلُّ نجاحًا.

يطرح الطبيب الأسئلة على المريض ويفحصه جسديًّا بحثًا عن أعراض المرض, فإذا شكَّ بوجوده يقوم بإجراء الفحوصات اللازمة للتشخيص وهي عديدة, أكثرها إستعمالًا :

• فحص كميَّة الكاتيكول-أمين (وهي إسم مجموعة الهورمونات التي تضم الأدرنالين) المُتجمِّع في بول المريض خلال 24 ساعة.
• فحص كميَّة الميتانفرين وهي مواد تنتج عن تحليل الكاتيكول-أمين المُتجمِّعة في بول المريض خلال 24 ساعة.
• إجراء هذه الفحوصات في الدَّم.

إذا كانت كميَّة هذه المواد عاليَّة بشكل كافٍ لتشخيص المرض, على المريض أن يُجري صورة طبقيَّة أو رنين مغناطيسي لتحديد موقع الورم ف %10 من الفيوكروموتسيتوما يكون خارج غُدَّة الأدرينالين, عادةً في منطقة البطن أو الحوض.

إذا لم يكن بمقدور الصّورة الكشف عن مكان الورم يُمكن إجراء فحص آخر يُسمّى ب MIBG scintigraphy, حيث يقوم الطَّبيب بحقن المريض بمادَّة مُعيَّنة تلتقطها خلايا هذا الورم بالتَّحديد وهكذا وبمساعدة تصوير المريض يُمكن تحديد موقع الورم.

في ربع حالات ورم الفيوكروموتسيتوما يُعاني المريض من أحد المتلازمات التي فُصِّلت سابقًا, لذلك يرى البعض أنَّ من الضروري إجراء فحص جيني لكل مريض يُشخَّص بالمرض إن كان دون جيل ال 40, المرض موجود في الغُدَّتين, أو أنَّ  المرض من النوع الخبيث. أهميَّة ذلك تتجلى بالبحث عن الأورام الأخرى في كل متلازمة والتشخيص المُبكِّر للأورام في العائلة.

إنَّ العلاج القطعي للورم هو إستئصاله بعمليَّة جراحيَّة مفتوحة أو بواسطة المنظار (Laparoscopic). لكن من البالغ في الأهميَّة أن يتناول المريض دواءًا لخفض ضغط الدَّم لمُدَّة أسبوعين قبل إجراء العمليَّة.

إذا كان المريض غير مُؤهَّل لإجراء العمليَّة بسبب جيله أو أنَّ الورم كبير وغير قابل للإستئصال يُمكن الإستعانة بطرق علاجيَّة أخرى مثل الأدوية الكيميائيَّة, العلاج بالأشعَّة, ألأدوية التي تعرقل عمل الأدرينالين, أو إستئصال الورم بشكل جزئي.