ما هو مرض هونتينغتون - Huntington
هو مرض وراثي غير شائع في الجهاز العصبي ينتج عن موت خلايا عصبيَّة في المخ ويؤدّي إلى الرَقَص (Chorea) أي حركات جسم لا إرادية تشبه الرَّقص، كما ويؤدّي أيضًا إلى الذُّهان (Dementia).
مرض هونتينغتون هو مرض وراثي، يحدث بسبب خلل جيني يؤدّي إلى موت خلايا عصبيَّة في المخ. إذا كان أحد الوالدين مصابًا بالمرض فإنَّ الإحتمال بأن يُصاب نسلهما يُقارب ال %50. من المعروف أيضًا أنَّ هذا المرض ينتمي لمجموعة أمراض تزداد سوءًا عند إنتقالها من جيلٍ لنسله، فالعوارض تبدأ بالظهور بجيلٍ أبكر وتكون أكثر كثافةً.
يُعتبر المرض نادرًا، نسبته لا تتعدّى ال 5 لكل 100,000 شخص.
تبدأ عوارض المرض بالظهور في العقد الرَّابع أو الخامس عادةً, وأهمُّها
- الرَّقَص وهو العارض الأهم، عبارة عن حركات لا أراديَّة تشبه الرَّقص. تبدأ في الأطراف ومن ثم تشمل كافة الجسم.
- الذُّهان : يبدأ بنسيان، يتزايد مع الوقت حتى الوصول إلى ذُهانٍ تام.
- ألتهيُّجيَّة (Irritability).
- ألمزاجيَّة وحدَّة الطَّبع.
- سلوك معادٍ للمجتمع (Antisocial).
تزداد العوارض حدَّةً مع مرور الوقت, وعادةً يموت المريض بعد 20-15 سنة من إصابته بالمرض.
هناك قسم من الحالات يبدأ بالظهور في سنوات العشرين, تكون فيه العوارض صعبة وتشمل بالأساس تصلُّب العضلات.
أسباب الموت عادةً تعود لضعف عضلات الجسم، مثل الإختناق، ضعف عضلة القلب، إلتهاب الرئة.
يعتمد التشخيص إلى حدٍّ كبير على العوارض, والعارض الأهم هو الرَّقص ويكاد يكون مُميِّزًا للمرض, كما يهتم الطبيب بفحص إذا ما كان هناك حالات مشابهة في العائلة.
إذا شكَّ الطبيب بوجود المرض يمكنه إرسال المريض لإجراء صور طبقيَّة (CT) أو رنين مغناطيسي (MRI) يبيَّن الضمور التنكُّسي (Degenerative atrophy) لغشاء المخ (Cortex)وفي العُقد القاعديَّة (Basal ganglia)الذي ينتج عن موت الخلايا العصبيَّة.
في حالاتٍ نادرة يتم اللجوء إلى فحص جيني يشخص المرض بشكل حتمي, فحص للجين المسؤول عن المرض.
ليس هناك أي علاج لمرض هونتينغتون، لكن هناك بعض الأدوية التي تخفف من حدَّة العوارض مثل :
- مضادات الدوبامين (Anti dopamine) : تخفف من حدَّة الرَّقَص.
- SSRI :وهي أدوية تُستعمل للإكتئاب بشكلٍ عام. في هذه الحالة يمكنها التقليل من حدَّة السُّلوكيّات العدائيَّة والتهيُّجيَّة.
- إعادة تأهيل (Rehabilitation) :يُساعد على تمرين العضلات ومنع ضمورها.
- ليس هناك علاج للذُّهان.