ساركوما يوينغ

ساركوما يوينغ أو ورم يوينغ أو ساركومة يوينغ (Ewing’s Sarcoma) هو نوع من سرطان العظام الذي ينمو في العظام أو في النسيج المحيط بها. يصيب ساركوما يوينغ الأطفال بشكل خاص، وتحديداً في سن الخامسة حتى سن العشرين. ينتمي هذا السرطان الى مجموعة من الأورام التي تنشأ من خلايا النسيج العصبي ونسيج الغدد الصماء. يُسمى السرطان بساركوما يوينغ نسبةً للباحث جيمس يوينغ الذي اكتشف الورم في سنة 1921.

يُعتبر ساركوما يوينغ أكثر أنواع سرطان العظام الخبيث انتشاراً لدى الأطفال (30% من حالات سرطان العظام لدى الأطفال)، ويُمكن أن ينشأ في جميع عظام الجسم خاصةً الأطراف.

من المعروف من أبحاث عديدة أن ساركوما يوينغ يحدث اثر تغيرات في الصبغيات (Chromosomes) – المبنى الذي يحمل الجينات الوراثية داخل خلايا الانسان- مما يؤدي لخلل في نمو وتطور الخلية العصبية في العظم ويحولها لخلية سرطانية. أهم هذه التغيرات تحدث في الصبغيات رقم 22 و 11، بحيث يتغير موقع الجينات. توجد أهمية كبيرة لهذه المعلومات في تشخيص حالات ساركوما يوينغ.

تنشأ ساركوما يوينغ في العظام كما ذكرنا، وعلى الأغلب في عظام الأطراف الطويلة. ونلاحظ الأعراض والعلامات التالية:

·  ظهور ورم في عظام الأطراف بحيث يُمكن جسه.

·  الانتفاخ في مكان الورم.

·  الاحمرار في مكان الورم.

·  ألم شديد في مكان الورم بحيث يتعذر على الطفل أو الشاب المشي، وغالباً ما يؤدي للعرج.

·  الحرارة المرتفعة.

·  فقدان الوزن.

·  التعب والارهاق.

·  فقدان الشهية.

اضافةً لذلك فان ساركوما يوينغ قد ينتشر في أعضاء أخرى مما يؤدي لأعراض عديدة ومختلفة وفقاً للعضو المصاب. غالباً ما يكون الانتشار الى الرئتين، الدماغ، عظام أخرى في الجسم والنخاع العظمي.

يعتمد تشخيص ساركوما يوينغ على التاريخ المرضي للطفل، ويبحث الطبيب عن أعراض وعلامات تلائم المذكورة أعلاه. كما يقوم الطبيب باجراء الفحص الجسدي للبحث عن علامات قد تدل على وجود ورم، مثل الورم والاحمرار في عظام الجسم. نشير الى أن الأعراض أعلاه قد تظهر اثر التهاب في العظام أو المفاصل واثر أمراض أخرى من المهم استبعادها قبل تشخيص ساركوما يوينغ.

أهم الاختبارات المُستخدمة لتقييم وتشخيص ساركوما يوينغ هي:

الاختبارات التصويرية: مثل التصوير الطبقي المحوسب (CT- Computerized Tomography) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI- Magnetic Resonance Imaging) والتي تهدف لتصوير الورم السرطاني والتغييرات التي يُحدثها في العظام. كذلك تساعد الاختبارات التصويرية على تشخيص انتشار الورم السرطاني في أعضاء أخرى، وتوضح حدود الورم السرطاني بحيث تُرشد الطبيب الجراح وتساعده في تخطيط امكانية استئصال الورم.

الخزعة (Biopsy): اختبار للحصول على عينة من ساركوما يوينغ، وذلك لتشخيص نوع الورم نهائياً وتحديد مرحلته. للامر أهمية في تحديد نوعية العلاج ومدته. يمكن الحصول على العينة بالطرق التالية:

·  ادخال ابرة من خلال الجلد نحو العظم، وغالباً ما يتم الأمر بارشاد الاختبارات التصويرية. يقوم الطبيب بانتزاع عينة صغيرة من الورم.

·  عملية جراحية: في الكثير من الأحيان يفضل الأطباء اجراء عملية جراحية لاستئصال الورم كلياً أو جزئياً، وهكذا يتم الحصول على العينة. اضافةً لذلك فان العملية هي جزء من العلاج في هذه الحالات.

بالاتفاق مع الطبيب المعالج، جراح العظام وطبيب مختص في السرطان يتم اختيار الوسيلة الأفضل لانتزاع العينة.

الاختبارات الجزيئية (Molecular Tests): هي اختبارات تُجرى على خلايا عينة الورم السرطاني، وتهدف لاكتشاف تغيرات في الخلايا وفي حالة ساركوما يوينغ التغيرات في الصبغيات رقم 22 و 11.

خزعة نقي العظم / النخاع العظمي (BMB- Bone Marrow Biopsy): تُجرى لتشخيص انتشار ساركوما يوينغ في النخاع العظمي. للأمر تأثير على مرحلة ساركوما يوينغ وأيضاً على تحديد نوع ووتيرة العلاج الكيميائي الذي يُمكن استخدامه.

علاج ساركوما يوينغ يشمل عدة امكانيات للعلاج، والتي تشمل العلاج الكيميائي، العلاج بالأشعة والمعالجة الجراحية. اختيار امكانية العلاج المناسبة – سواء امكانية واحدة او أكثر- هو أمر مختلف من طفل لاخر ويتعلق بمرحلة ساركوما يوينغ، انتشار الورم، حدود الورم، موقعه، جيل الطفل ومدى قدرته على العودة الى الحياة الطبيعية خلال فترة العلاج وبعدها. لذا فان بعض امكانيات العلاج تلائم بعض المرضى بساركوما يوينغ، ولكنها لا تلائم اخرين. برنامج العلاج واختيار الامكانية المناسبة هو أمر يتم بحثه بعمق مع طاقم من الأطباء والذي يشمل طبيب الأطفال، طبيب اخصائي أمراض السرطان، جراح العظام واخصائي في سرطان العظام.

العلاج الكيميائي

العلاج الكيميائي (Chemotherapy) هو استخدام أدوية كيميائية للقضاء على الخلايا السرطانية، ويمكن تناول العلاج لوحده أو كعلاج مضاف لامكانيات أخرى. تُعطى الأدوية الكيميائية للمريض لعلاج ساركوما يوينغ بهدف تقليص حجمها، للسماح باستئصال الورم دون استئصال الطرف. غالباً ما يتم استخدام العلاج الكيميائي مع العلاج بالأشعة قبل العملية الجراحية. استخدام اخر للعلاج الكيميائي هو كعلاج تلطيفي للحالات المتقدمة والمنتشرة من ساركوما يوينغ.

الأدوية الكيميائية المُستخدمة لعلاج ساركوما يوينغ تشمل السايكلوفوسفاميد (Cyclophosphamide)، الفينكريستين (Vincristine)، الأكتينومايسين (Actinomycin)، وغيرها من أدوية يتم تناولها عن طريق الوريد في مراكز علاج السرطان. غالباً ما تُستخدم أدوية أخرى ويتكون العلاج الكيميائي من ستة أدوية. نشير الى وجود بعض الاختلافات من مركز طبي لاخر في الأدوية المُستخدمة للعلاج الكيميائي، والأدوية المذكورة أعلاه هي على سبيل المثال لا الحصر.

العلاج بالأشعة

العلاج بالأشعة (Radiotherapy) هو علاج يستخدم الطاقة الكامنة في الأشعة السينية للقضاء على الخلايا السرطانية. غالباً ما يتم توجيه جهاز خاص نحو المنطقة المطلوب علاجها، وتُطلق الأشعة نحو الورم. العلاج بالأشعة هو علاج لكثير من أنواع السرطان في الجسم. كما تتوفر اليوم أجهزة صغيرة تطلق الأشعة على الورم مباشرةً.

يُجرى العلاج بالأشعة في حال ساركوما يوينغ لتقليص حجم الورم السرطاني وتسهيل استئصاله جراحياً. أي غالباً ما يُجرى العلاج بالأشعة عند تناول العلاج الكيميائي.

المعالجة الجراحية

المعالجة الجراحية ربما تكون الخيار الأفضل لعلاج ساركوما يوينغ، حيث يتم استئصال الورم السرطاني كلياً من الجسم، وبذلك تقل امكانية تنكس ساركوما يوينغ مرة أخرى. تُجرى العمليات الجراحية لاستئصال الورم بعد العلاج الكيميائي والعلاج بالأشعة. توجد عدة امكانيات لاستئصال ساركوما يوينغ:

·  استئصال ساركوما يوينغ: في حال أن الجراح يستطيع فصل ساركوما يوينغ عن الأعصاب والأوعية الدموية المحيطة به، يمكن استئصال الورم بأكلمه دون استئصال كامل العضو. بما أن بعض العظم يُستأصل أيضاً خلال العملية الجراحية، أو يدمره الورم، يُمكن استبداله بعظم سليم من مناطق أخرى في الجسم أو ببديل معدني خاص.

·  استئصال الطرف: كما ذكرنا فان معظم حالات ساركوما يوينغ تصيب العظام الطويلة في الأطراف. كثيرة هي الحالات التي يتغلغل فيها ساركوما يوينغ داخل العظام وداخل النسيج السليم المحيط بالعظام كالأعصاب والأوعية الدموية. في هذه الحالات يجب استئصال ساركوما يوينغ بأكمله اضافةً لاستئصال الطرف نفسه. في زمننا الحالي ومع تقدم وتطور امكانيات العلاج، فان اجراء هذه العمليات أصبح أقل شيوعاً. لكن لا تزال توجد بعض الحالات التي يتوجب بها قطع الطرف بأكمله. يتم استبدال الطرف المقطوع ببديل معدني أو بلاستيكي تساعد المريض على اكمال حياته اليومية.

تدريجياً تقل العمليات الجراحية التي يتم فيها استئصال الطرف بأكمله، حيث يتم استئصال ساركوما يوينغ واستبداله ببديل معدني في معظم الحالات.

زرع النخاع العظمي

زرع النخاع العظمي (Bone Marrow Transplantation) هو امكانية علاج أخرى، والتي تُستخدم في الأساس لعلاج سرطان الدم او سرطان الغدد اللمفاوية، لكن يجوز زرع النخاع العظمي لعلاج ساركوما يوينغ في بعض الحالات. يهدف زرع النخاع العظمي الى انتاج نخاع عظمي جديد لدى الطفل والذي يقوم بانتاج خلايا جهاز المناعة التي تهاجم ساركوما يوينغ وتقضي عليه.

لا توجد عملية جراحية في زرع النخاع العظمي، انما يتم استخراج خلايا جذعية (Stem Cells) من النخاع العظمي لدى الطفل – وهي خلايا قادرة على النمو والتطور لجميع خلايا النخاع العظمي – ومن ثم يتناول الطفل كميات كبيرة من العلاج الكيميائي التي تقضي على ساركوما يوينغ وعلى النخاع العظمي أيضاً.

من بعدها تُعاد الخلايا الجذعية الى الطفل وذاتياً تنتقل الى النخاع العظمي الفارغ وتبدأ ببناء نخاع عظمي جديد. خلايا جهاز المناعة (كريات الدم البيضاء) الجديدة تهاجم بقايا ساركوما يوينغ وتقضي عليها، بحيث لا تبقى خلايا سرطانية. نشير الى أن هذا العلاج ليس بالعلاج التقليدي، ولا تزال الامكانيات الأخرى اكثر استخداماً الا أن بعض مركز علاج السرطان قد تقرر زرع النخاع العظمي.

اعادة التأهيل (Rehabilitation) هو من أسس علاج ساركوما يوينغ، ويهدف الى اعادة الاطفال المصابين بساركوما يوينغ الى حياتهم الطبيعية تدريجياً. هناك مراكز خاصة لاعادة تأهيل الأطفال، أو أقسام داخل المستشفى المختصة في ذلك. اعادة التأهيل موضوع شائك ويحتاج لمدة طويلة قد تكون أسابيع وحتى أشهر كاملة. تتعلق المدة وامكانيات العلاج بحالة الطفل، مرحلة المرض، امكانية العلاج التي استخدمت وغيرها من أمور. اعادة التأهيل يشمل تمارين رياضية لاعادة القدرة على استخدام الطرف المصاب بساركوما يوينغ، العلاج الطبيعي، العلاج النفسي لمساعدة الطفل وعائلته بالتعامل مع مرض السرطان وعلاجه، استشارة اخصائي/ة تغذية لبناء حمية غذائية تتلائم مع حالة المريض، وغيرها من امكانيات لاعادة تأهيل الطفل ومساعدته على المرور بفترة المرض والعلاج.

اذا كان ساركوما يوينغ من الأورام المحدودة في العظم ولم ينتشر الى أعضاء أخرى وأمكن استئصاله بسهولة، فان أكثر من 70% من الاطفال يحظون بالشفاء من المرض بعد العلاج. أما في حال انتشار ساركوما يوينغ فان احتمالات الشفاء تقل، حتى بعد تناول العلاج وفقط 30-40% من الأطفال المصابين بساركوما يوينغ يشفون منه.