مرض أديسون

هو المرض الناتج عن قصور غُدَّتي الأدرنالين في إفراز هورمون الكورتزول وأحيانًا ألألدوستيرون أيضًا إلى الدَّم لضررٍ حلَّ بهما. ألهورمونات هي مواد كيميائيَّة تُفرز إلى الدَّم وتؤثِّر على خلايا الجسم المختلفة. ألكورتزول والألدوستيرون هورمونين في غاية الأهميَّة, فمثلًا وجودهما هام للحفاظ على ضغط الدَّم وعلى قدرة الجسم للتعامل مع حالات الضغط والمرض. لذلك نقصُهُما يؤدِّي لعوراض كثيرة وفي كثير من الأحيان لا يُمكِّن الشخص من الحياة دون أخذ البديل لهما من الخارج.

كل ما يُسبِّب ضرر لقشرة غُدَّة الأدرنالين (Adrenal cortex) أو يمنعها من إنتاج الهورمونات يُمكنه أن يُسبِّب مرض أديسون. هذه الأسباب تشمل :

• مرض مناعي ذاتي : وهو السبب الأكثر شيوعًأ, حيث يقوم جهاز المناعة بمهاجمة الخلايا في قشرة غُدَّة الأدرينالين ويُدمِّرها. أسباب حدوث هذا الأمر مجهولة كأي مرض مناعي ذاتي أخر.
• إلإصابة بالخمج (Infection) : داء السِّل وهو السَّبب الأول في الماضي. فيروس الإيدز, إلتهابات جرثوميَّة وفطريَّة أخرى.
• نزيف داخل الغُدَّة : بسبب إستعمال أدوية تمييع الدَّم أو أي مشكلة في تخثُّره.
• إستئصال الغُدَّة أو تعرُّضها للأشعة العلاجيَّة : لوجود سرطان فيها مثلًا أو لعلاج متلازمة كوشينغ.
• نقيلات في الغُدَّة : نقيلات في غُدَّة الأدرينالين شائعة من سرطان الرِّئة وبمقدورها تدمير الغُدَّة.
• إستعمال الأدوية االتي تُعرقل إنتاج الهورمونات مثل الكيتوكينازول.
• مشكلة ولاديَّة : نقص في أحد الإنزيمات المسؤولة عن إنتاج هذه الهورمونات.

ألعبارات قصور غُدَّة الأدرينالين ومرض أديسون ليسوا بمرادفات, فالحالة الأولى تشمل الثانيَّة. مرض أديسون هو القصور الذي ينبع من ضرر لغُدَّة الأدرينالين ذاتها, بينما يمكن أن يكون هناك أسباب أخرى وراء هذا القصور بوجود غُدَّتي أدرينالين سليمتين.

لقد فصَّلنا سابقًا أنَّ إنتاج وإفراز هورمون الكورتزول من غُدَّتي الأدرينالين مرهونٌ بوجود ال ACTH وهو هورمون يُفرَز من الغُدَّة النُّخاميَّة, لذلك فإنَّ قصور الغُدَّة النُّخاميَّة عن إفراز هذا الهورمون يُؤدِّي هو الآخر إلى قصور غُدَّتي الأدرينالين على غرار مرض أديسون بفارق هام أنَّ إفراز الألديستيرون لا يتأثَّر لأنَّ الرَّقابة عليه مختلفة وغير مربوطة بال ACTH.

أحد أهم الأسباب وأكثرها شيوعًا لقصور الغُدَّة النُّخاميَّة عن إفراز ال ACTH هي تناول دواء الستيرويد بكميَّة كبيرة أو لفترة طويلة. فالستيرود كالكورتزول يُعرقل عمل الغُدَّة النخاميَّة ويمنعها من إفراز ال ACTH وعندما يتوقَّف المريض عن تناول الدَّواء بشكل مفاجئ تفشل الغُدَّة النُّخاميَّة بالعودة لإفراز ال ACTH وتدخل في حالة قصور يفتقر الجسم فيها للكورتزول.

سبب آخر لقصور الغُدَّة النُّخاميَّة هي إستإصالها بعمليَّة جراحيَّة بسبب مرض كوشينغ مثلًا وهو ورم حميد مُفرز لل ACTH في الغُدَّة النُّخاميَّة.

يحدث المرض بشكلٍ تدريجي, لذلك فعوارضه تظهر ببطأ وقد لا تلاحظ إلا عند تعرُّض الشخص لوعكة صحيَّة فيها يتطلَّب الجسم كميَّة كبيرة من الكورتزول الذي تفشل غُدَّتي الأدرينالين في إعطائه, أنظر أزمة الأدرينال لاحقًا.

أهم العوارض :

• ألإرهاق والشُّعور بالوهن.
• خسارة الوزن.
• ظهور البقع الدَّاكنة على الجلد, الأمر الذي لا نراه إذا كان السبب قصور الغُدَّة النخاميَّة.
• ألغثيان والتَّقيُّأ.
• ظهور البقع الدَّاكنة في الفم, الأمر الذي لا نراه إذا كان السبب قصور الغُدَّة النخاميَّة.
• ضغط الدَّم المنخفض.

عوارض أقل شيوعًا :

• ألإسهال أو الإمساك.
• أوجاع البطن.
• ألرغبَّة المفرطة في تناول الملح. بسبب خسارة الأملاح إلى البول نتيجة نقص الألدوستيرون.
• ألبُهاق (Vitiligo).

يحتاج الجسم للكورتزول بشكلٍ دائم, لكن عندما يتعرَّض لوعكة صحيَّة, ضغط نفسي , عمليَّة جراحيَّة, أو أي تغيُّر حاد بمتطلَّبات الجسم تقوم غُدَّتي الأدرينالين بزيادة إفراز الكورتزول الذي يُساهم برفع ضغط الدَّم ونسبة السُّكر.

ألشخص المصاب بمرض أديسون لا يستطيع إفراز الكورتزول, تظهر عواقب هذا الأمر بشكلٍ خاص عند تعرُّض الجسم لحالات تتطلَّب وجود كميَّة كبيرة من الكورتزول كالمذكوره سابقًا, عندها يتعرَّض الجسم لحالة تُسمَّى أزمة الأدرينالين. من أهم عوارضها :

• ألوهن, والدَّوران المُفرط.
• ألم حاد في البطن, أسفل الظهر, والأرجل.
• ألغثيان والتَّقيُّأ المفاجئ.
• تدهور حالة الوعي حتى الغيبوبة.
• درجة حرارة الجسم عالية.

تُعتبر هذه الحالة طارئة ويُمكن أن تؤدي إلى الموت إن لم تُعالج بسُرعة بسبب إنخفاض ضغط الدَّم وعدم تلقي أنسجة الجسم الكفاية منه.

يجب أخذ المريض إلى مركز طبِّي وإعطائه كميَّة كبيرة من الستيرويد, والسَّوائل.

هذه الحالة قد تحدث عند مرضى أديسون الذين يتناولون دواء الستيرويد بشكل منتظم لدى تعرُّضهم لأزمة تتطلَّب كميًّات أكبر من الكورتزول لذلك فالأطبَّاء يهتمون بتوصية المرضى بأن يرفعوا من كميَّة الدَّواء عند تعرُّضهم لهذه الأزمات.

ليس نادرًا لأزمة الأدرينالين أن تحدث عند أشخاص مُصابون بمرض أديسون لكنَّهم غير مشخَّصين بعد, فتُظهر هذه الأزمة عوارضهم بشكلٍ جلي لتكون بمثابة مفتاح لتشخيصهم.

تبدأ عمليَّة التشخيص بتوجيه الأسئلة للمريض وفحصه جسديًّا للبحث عن أعراض المرض, وأسبابه. فإذا شكَّ الطبيب بمرض أديسون قد يطلب الفحوصات التاليَّة :

• فحص دم روتيني : من المتوقع أن نجد نقص صوديوم الدَّم (Hyponatremia), فرط بوتاسيوم الدَّم (Hyperkalemia), حُماض الدَّم (Acidosis) وذلك بسبب النَّقص في هورمون الألدوستورون.
• فحص دم للكورتزول وال ACTH : من المتوقع أن يكون الكورتزول منخفضًا. أمَّا ال ACTH فهو مرتفع في مرض أديسون محاولةً من الغُدَّة النخاميَّة حث غُدد الأدرينالين على إفراز الكورتزول. لكنَّه منخفضٌ في قصور الغُدَّة النُّخاميَّة.
• للتَّشخيص النِّهائي يجب إجراء "إختبار التنبيه بال ACTH" (ACTH stimulation test) : حيث يتم إعطاء المريض هورمون ال ACTH عبر الوريد ومن ثُمَّ فحص نسبة الكورتزول في دمه. عند الإنسان المعافى نسبة الكورتزول ترتفع بينما عند مرضى أديسون نحصل على نسبة كورتزول منخفضة.

بعد تشخيص مرض أديسون تأتي مرحلة البحث عن السَّبب, فيقوم الطبيب بإجراء الفحوصات اللازمة حسب شكوكه :

• فحص لفيروس الإيدز, جرثومة السِّل.
• صورة طبقيَّة للرئة للبحث عن سرطان الرئة.
• صورة طبقيَّة لغُدتي الأدرنالين.
• وغيرها العديد من الفحوصات.
• إذا لم يستطع الطَّبيب إيجاد السَّبب المباشر لمرض أديسون رغم إجراء الفحوصات اللازمة يُشخِّص المرض على أنَّه مرض مناعي ذاتي أو مجهول السَّبب (Idiopathic) وهي تُشكِّل غالبيَّة الحالات.

يعتمد العلاج على تناول المريض لدواء الستيرويد بشكلٍ دائم كبديل للكورتزول والألدوستيرون المفقود. يُوصف الطبيب النوع والكميَّة الملائمة من الستيرويد. في الغالبيَّة السّاحقة من الحالات يحتاج المريض إلى أخذ الدَّواء طيلة الحياة.

أحيانًا وقبل التشخيص, إذا كانت شكوك الطَّبيب عالية بأنَّ الشخص مُصاب بمرض أديسون قد يُوصف له بالدَّواء خوفًا من أن يتعرَّض لأزمة أدرينالين.

بالإضافة إلى كميَّة الدَّواء التي يتناولها المريض على أساس يومي, عليه تلقِّي التَّعليمات الخاصَّة برفع هذه الكميَّة في حالات معيَّنة مثل التَّعرُّض لوعكة صحيَّة, ضغط نفسي,عمليَّة جراحيَّة, حُمَّى, أو أي وضع صحِّي يتطلَّب المزيد من الكورتزول.

نظرًا لخسارة الأملاح في البول, يُنصَح المرضى بتناول أملاح الطَّعام, خاصَّةً بعد القيام بنشاط رياضي مُكثَّف يفقد معه المريض المزيد من الأملاح عن طريق العَرَق. كما ويجب عليهم مراقبة ضغط دمهم بشكلٍ مُستمر.

هناك عدَّة إحتياطات يُمكن لمرضى أديسون إتَّخاذها لمنع حدوث أزمة أدرينالين أو للتخفيف من عواقبها على الأقل إن حدثت :

• إعلام المريض والأشخاص المتواجدين بجواره عن أعراض الأزمة.
• على المريض بالتَّزوُّد بكميَّات إضافيَّة من الستيرويد دائمًا.
• تعليم المريض الحالات التي عليه فيها مُقدَّمًا رفع كميَّة الستيرويد التي يتناولها.
• تعليم الأشخاص المتواجدين بقربة المريض كيفيَّة إعطاء الستيرويد بحالة أنَّ المريض كان غائبًا عن الوعي وقت الأزمة.
• ربط إسوارة حول يد المريض تُفيد بأنَّه مريض أديسون وذلك لإعلام الطَّاقم الطّبي الذي يلتقيه بحالته إذا لم يكن من يُعلمهم.